Když výživa putuje katétrem. Melinku nemoc připravila o část zažívacího traktu

28. srpna 2024

Těhotenství probíhalo bez komplikací. Ani samotný porod císařským řezem nenapovídal, že by holčička Amelia Mia měla mít problémy. I těsně po porodu to vypadalo na brzký a šťastný návrat domů. Jenže po třech dnech se stěhovala na novorozeneckou JIPku. První operaci prodělala necelý týden po porodu. Následovaly další a další výkony a také diagnóza Hirschsprungova choroba. A přidaly se další komplikace. Dnes má Melinka sedm let a jak potvrzuje její maminka Tereza Ritli, rodinný život se do značné míry řídí Amálčinou nemocí. „Zázraky se ale dějí a my nepřestáváme věřit. Vždyť Melinka je sama jedním zázrakem,“ usmívá se.

Obrázek 1: Melinka trpí Hirschsprungovou chorobou.

„Hirschsprungova choroba je závažné, vrozené onemocnění zažívacího traktu. Jde o poruchu nervové stimulace v zažívacím traktu. Nejčastěji bývá postiženo tlusté střevo, ale Melinka měla bohužel postižení rozsáhlejší. Nebylo to jen dolní tlusté střevo, jak je to u Hirschsprungovy choroby běžné. Měla závažnou formu poruchy funkce a pohyblivosti tlustého i tenkého střeva, což si vyžádalo rozsáhlý chirurgický výkon s nutností odstranit velkou část střeva a zavést stomii, tedy střevní vývod. Dále bylo zjištěno, že má jen jednu funkční ledvinu,“ shrnuje anamnézu Amelie Mii Ritli její ošetřující lékařka a přednostka Dětské kliniky FN Olomouc doc. MUDr. Eva Karásková.

„Pár dnů po porodu jsme zjistili, že jí neodchází smolka, tedy stolice, a začala zvracet. Skončila na JIPce a už tam zůstala. Při první operaci ji museli mechanicky zbavit stolice. Čekalo se, co bude dál. Pak prodělala další dvě operace. A pak byla přijata do pražského Motola, kde ji operovali a na sále byla zhruba osm hodin. Odebrali jí tlusté střevo, z tenkého střeva jí zůstalo jen třicet centimetrů a taky implantovali permanentní centrální žilní katétr,“ vzpomíná maminka Tereza na dramatické dny a měsíce po narození Melinky.

Obrázek 2: Melinka s bráškou Matiasem a maminkou Terezou.

Odstranění tak rozsáhlé části trávícího ústrojí mělo pro fungování organismu závažné důsledky. Velmi krátký zbytek tenkého střeva totiž není schopný vstřebávat živiny ze stravy do té míry, aby dívenka mohla dobře růst a prospívat. „Proto je Amelce výživa podávána nitrožilně, do centrálního žilního katétru, kam se aplikuje takzvaná parenterální výživa doplňující všechny živiny, které se zkráceným střevem nevstřebají,“ dodává docentka Karásková.

Parenterální (mimostřevní, vynechávající střevo) výživu v tzv. vacích all in one (vše v jednom) připravují pro dětské pacienty v Lékárně FN Olomouc podle receptur předepsaných lékaři. Vaky obsahují tekutinu se všemi potřebnými živinami. „Aktuálně ji vyrábíme pro čtyři děti. Osazení přístroje je poměrně finančně náročné, takže ji chystáme jednou týdně. Pro každé dítě vyrábíme sedm vaků, tedy výživu na týden, a rodinám je pak rozvážíme,“ vysvětluje PharmDr. Gabriela Hudečková z pracoviště přípravy sterilních léčiv v Lékárně FN Olomouc s tím, že dospělí pacienti využívají firemně vyráběné vaky s parenterální výživou. V případě Amálky vzniká receptura po dohodě s lékaři. „Předepsané složení parenterální výživy se díky výrobě v naší lékárně může dynamicky měnit podle potřeb dítěte. U Melinky se snažíme dávky snižovat, protože chceme co nejvíce využít k výživě střevo a naopak postupně snižovat podíl parenterální výživy“ vysvětluje docentka Karásková.

Obrázek 3: Parenterální strava pro dětské pacienty se přípravuje v Lékárně FN Olomouc.

Jak vzpomíná Tereza Ritli, v kojeneckém věku Amálka přestala úplně jíst a parenterální výživa byla jediným zdrojem živin. „Kapali jsme ji i celé dny. Pak jsme se dostali na nějakých sedmnáct hodin a teď vykapáváme jedenáct, dvanáct hodin. Napojujeme zhruba kolem osmé večer a kapeme v noci. Dříve mívala stojan a teď používáme na vak s výživou speciální batůžek, který má vedle postele. Už máme vyzkoušené různé polohy a víme, která z nich je dobrá, aby nedošlo ke komplikacím,“ říká maminka, která je péčí o sedmiletou slečnu zaměstnaná na „plný úvazek“. Přestože zatím velkou část životně důležitých látek čerpá Melinka z parenterální výživy, dostává i běžnou stravu. „Nejraději mám kuřecí kousky se sladkokyselou omáčkou a čokoládovou zmrzlinu u Mc´Donalda. Mám ale ráda i kuřecí řízek nebo i koprovku. Nejsem moc vybíravá,“ usmívá se holčička a přiznává, že „pytlíky s výživou“ moc ráda nemá. „Moc nevoní, spíš trochu smrdí. A hlavně je pro mě otrava, že kapou až dvanáct hodin,“ svěřuje se.

Celý proces je pro dívenku nejen únavný, ale vzhledem k vysoké koncentraci živin představuje zátěž pro organismus. „Při podávání parenterální výživy jsou extrémně zatěžována játra. To vedlo u Melinky k rozvoji jaterního onemocnění. Aby se nemoc jater nezhoršovala, podáváme jí jen nejnutnější dávku parenterální výživy a snažíme se, aby co nejvíce energie dostala ve formě běžné stravy do zažívacího traktu. V tom jí pomáhá také léčba růstovým faktorem, který podporuje růst a adaptaci střeva,“ zmiňuje novou formu léčby docentka Karásková.

Nejde ale jen o fyzické potíže. Amelia Mia je ve věku, kdy začíná přemýšlet nad svou situací a budoucností. „Je to nahoru dolů, jednou je hůř, jindy líp. Teď zažíváme stabilní období a dá se říct, že sklízíme plody usilovné práce. Ale těžké je to pořád. Moc mi pomohlo přijmout, co se Melince děje a smířit se s tím. Nebojovat s její nemocí, ale přizpůsobit se jí, splynout s ní, pochopit ji. Uvědomit si, proč přišla, co nás měla naučit, kam nás měla posunout,“ popisuje Tereza Ritli, která má radost, že Melinka má úspěšně za sebou zápis do školy. „Snažíme se pro ni vytvořit co nejvíce přirozený život, tedy život bez výjimek. Je hodně živá, sportuje, tancuje, zpívá, lyžuje, bruslí, jezdí na kole, plave, běhá, chystáme se k moři,“ jmenuje některé aktivity, jimž se dcera věnuje. „Rozhodně se neutápí ve smutku, má spoustu plánů, přání a vizí. Ráda by se třeba setkala s herci z Ordinace nebo Ulice, chystáme se na tábor, kam pojede úplně sama, a na příměstský tábor, jezdíme spolu na výlety,“ popisuje nejbližší plány maminka. Pozornost a mateřskou lásku přitom musí věnovat i dvouletému chlapečkovi. „Ten je taky hodně živý. A skloubit všechno dohromady je někdy skutečně náročné,“ nezastírá Tereza Ritli, která jako vůbec první maminka spolupracující s FN Olomouc pečuje PICC katétr naprosto samostatně. „Melince katétr převazuje, proplachuje, napojuje a odpojuje úplně sama. Dříve k nám jezdili na převazy, ale od března tohoto roku převzala maminka veškerou péči a vede si skvěle. Za celou dobu nedošlo k žádným infekčním komplikacím,“ neskrývá obdiv vedoucí sestra PICC týmu Mgr. Martina Douglas.

Obrázek 4: Melinka je se sestřičkami dobrá kamarádka.

Jak se bude Amálčin zdravotní stav vyvíjet? Podle docentky Karáskové je nyní těžké vyslovit jakoukoliv prognózu. „Zvažovalo se, že by se střevo napojilo a stomie zanořila, ale chirurgové to nedoporučili. Plně důvěřuji jejich argumentům, že pokud by k výkonu přistoupili, čelila by větším komplikacím, než nyní se stomií a katétrem. Situace je komplikovaná, Melinka má stomii, dostává nadále parenterální výživu, která ale přispívá k jaternímu onemocnění“ přiznává lékařka. „U pacientů se syndromem krátkého střeva s mnoha komplikacemi existuje i možnost transplantace střeva, která je prováděna v zahraničí i v České republice. Výsledky jsou zatím ne zcela uspokojivé, mimo jiné také proto, že střevo je největší imunitní orgán v těle a imunitní reakce po transplantaci bývá intenzivnější než u jiných orgánů,“ upozorňuje přednostka Dětské kliniky.

Rodina i lékařka ale věří, že šance na normální život pro Amálku stále existuje. „Když se odstraní větší část tenkého střeva v novorozeneckém věku, střevo ještě stále může alespoň částečně dorůst. Nedávno jsme například jednu naši pacientku předali do nutriční poradny pro dospělé. Také měla jen kratičký kousek střeva a byla na parenterální výživě, ale díky zdravotní péči a péči rodičů vede relativně normální život a studuje střední školu. Na druhou stranu je nutné uvést, že syndrom krátkého střeva je velmi závažné onemocnění. V krajních případech může dojít k takovému poškození jater, že je zapotřebí je transplantovat je společně se střevem. Navíc při aplikaci výživy do centrální žíly hrozí riziko závažné bakteriální infekce. Proto je nutné při manipulaci s výživou a katétry postupovat přísně sterilně, aby k těmto komplikacím nedocházelo. U Melinky ale věříme, že se bude postupně zvyšovat podíl běžné stravy nad parenterální výživou, a tím se její zdravotní stav bude pomalu zlepšovat,“ je přesvědčená docentka Karásková.

Obrázek 5: Jak říká maminka, "Melinka krásně baští".

O zlepšení stavu Melinka její maminka nepochybuje. „Má velké plány. Přála by si studovat a stát se lékařkou, léčit a pomáhat stejně nemocným dětem, jako je ona sama. Je cílevědomá, věřím, že toho dosáhne. My jí budeme držet palce a její sny maximálně podpoříme,“ ubezpečuje Tereza Ritli. A i kdyby se v budoucnu stomie nezbavila, život tím pro ni nekončí. „Melinka se za stomii nestydí, nemá problém si vyhrnout tričko. Jasně, ráda by se zbavila parenterální stravy i pytlíku, takže krásně baští a maká na sobě. Zázraky se dějí a my nepřestáváme věřit. Vždyť Melinka je sama jedním zázrakem,“ neztrácí pozitivní přístup Tereza Ritli.

Rodina si uvědomuje, že je před nimi ještě spousta práce, ale přáli by si, aby Melinčin příběh byl inspirací pro další rodiče a děti s podobným onemocněním. Energii, kterou jim paradoxně onemocnění dává, chtějí do budoucna věnovat i ostatním rodinám a dětem, které si procházejí podobnými útrapami. „Hirschsprungova choroba, parenterální výživa, vývod, PICC katétr, Broviac katétr, převazy. A k tomu hromada různého vyřizování nebo dojíždění do nemocnice. Je toho tolik, co se rodiče musejí naučit a v čem se zorientovat. A pak se dokonce rozhodují, jestli si dítě s takovou nemocí vůbec nechat. My už máme spoustu zkušeností, tak mě napadlo, že bych mohla být takový spojník mezi dětmi, rodiči a lékaři, rádcem, na kterého se budou moci obrátit, když nebudou vědět, co dělat. Já sama jsem totiž hodně tápala. Uvidíme, jak se to vyvine,“ má hlavu plnou plánů Tereza Ritli.